Рассеянный склероз (РС) является одним из частых хронических аутоиммунных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС).

 

Распространенность РС высока и делится на зоны с высокой, умеренной и низкой встречаемости заболевания. Высокая распространённость отмечена в Северной Америке и Северо-Западной Европе.

В мире выявлено около 2 млн больных РС. В нашей стране в различных областях количество заболвших РС колеблется от 2 до 70 больных на 100 000 человек, причём значительно реже болезнь встречается в Средней Азии и Закавказье. В крупных промышленных районах и городах заболеваемость выше, чем в сельской местности, у лиц мужского и женского пола она одинакова.

Характерные черты:

• начало болезни в молодом возрасте, обычно между 20 и 35 годами (в отдельных случаях заболевают люди и более молодого, и более старшего возраста);
• многосимтомность;
• полиморфизм (многообразность) проявлений;
• прогрессирующее течение с весьма типичной наклонностью к ремиссиям и новым обострениям.^[1][2]

Причина возникновения РС точно не установлена. Высказывалось мнение об инфекционной природе этого заболевания. Такое предположение основывается на случае острого развития заболевания с повышением температуры и свойственными инфекционным заболеваниям изменениям ликвора и крови, а также патоморфологических данных.

В настоящее время известно, что возбудителем РС может являться нейтропный фильтрующийся вирус, идентичный вирусу рассеянного энцефаломиелита. Исследователи из Гарвардской медицинской школы обнаружили, что риск рассеянного склероза увеличивается в 32 раза после заражения вирусом Эпштейна – Барр. Также учёные установили, что вероятность развития РАС не повышалась при инфицировании цитомегаловирусом и вирусом герпеса ^[17].

 

В основе демиелинизации (избирательного поражения головного мозга) лежит аутоиммунный процесс. Пути передачи инфекции не выяснены. Заражения непосредственно от больного не происходит. Возможность контактного пути распространения болезни следует считать маловероятным.^[3][4]

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

• сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
• нередким поражением зрительных нервов;
• иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
• ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

 

Наиболее ранними симптомами являются:

• утрата брюшных рефлексов;
• утомляемость и слабость ног;
• лёгкое интенционное дрожание в руках;
• нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

 

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

 

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

• интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
• расстройство почерка;
• нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

 

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

 

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

 

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

• императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
• недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Для того, чтобы понять механизм развития РС, необходимо ознакомиться с патологической анатомией данного заболевания.

При микроскопическом исследовании обнаруживаются заметные и достаточно характерные изменения, выявляемые с наибольшим постоянством в спинном мозгу, мозговом стволе и полушариях головного мозга. Видны множественные бляшки различной величины (от точечных до весьма массивных, которые, к примеру, занимают весь поперечник спинного мозга), рассеянные преимущественно в белом веществе. Такая множественность и разбросанность очаговых изменений и определяет название болезни.

 

Отдельные бляшки имеют округлую форму, они нередко сливаются и создают изменения сложных очертаний. Цвет бляшек на разрезе розовато-серый (недавно образовавшиеся очаги) или серый, желтоватый (старые очаги).

 

При разрезе бляшки определяется их большая плотность по сравлению с нормальной мозговой тканью. Эти уплотнения, склерозирование бляшек дало возможность охарактеризовать заболевание как склероз.

При микроскопии на первый план выступают изменения миелиновых волокон. В области очага, бляшки, в белом веществе наблюдаются в той или иной степени распад миелиновой оболочки, покрывающей нервные волокна центральных проводников, причём осевой цилиндр нередко остаётся неповреждённым.

 

В остром периоде, при наличии отёка и инфильтрации, в очаге поражения нарушается проводимость по нервным волокнам. В дальнейшем, при условии гибели осевых цилиндров, возникают необратимые, стойкие выпадения.

После периода острого воспаления оказывается, что осевые цилиндры частично сохраняют свою целостность и проводимость, иногда даже наблюдается ремиелинизация нервных волокон. В результате наблюдается не только ремиссия, но даже и вполне удовлетворительное восстановление отдельных утраченных ранее функций, что очень характерно для РС.

 

Образование новых воспалительных очагов определяет ухудшение и возникновение новых симптомов.^[2][5]

Строгой и общепринятой классификации РС нет. Некоторые авторы предлагают подразделять РС по клиническому течению, другие по локализации процесса.^[9]

По характеру течения выделяют:

• ремитирующую форму — характеризуется редкими обострениями, чередующимися с ремиссиями, иногда длящимися годами, причём поражённые участки мозга восстанавливаются как частично, так и полностью;
• первично прогрессирующую — незаметное начало и медленное, но необратимое нарастание симптоматики;
• вторично-прогрессирующую — сначала напоминает ремитирующую, но на поздних стадиях характерен переход в прогрессирующую форму;
• прогрессирующе-ремитирующую — редкая форма, когда заболевание, начинаясь с ремитирующего течения, переходит в первично-прогрессирующее.

 

По локализации поражения мозга:

• церебральная — страдает пирамидная система;
• стволовая — наиболее тяжёлая форма РС, быстро приводящая больного к инвалидности;
• мозжечковая — церебеллярные нарушения, часто сочетается с поражением ствола мозга;
• оптическая — страдает зрительная система;
• спинальная — поражается спинной мозг, возникают тазовые расстройства и спастический нижний парапарез;
• цереброспинальная форма — наиболее распространённая, характеризуется большим количеством склеротических бляшек в головном и спинном мозге, клинически выявляются мозжечковые и церебральные нарушения, патология зрительной, вестибулярной и глазодвигательной систем.

По стадиям РС делят на:

• острую стадию, которая длиться первые две недели обострения;
• подострую, длящуюся два месяца от начала обострения и является переходной стадией к хроническому прогрессированию заболевания;
• стадию стабилизации, при которой в течение трёх месяцев не наблюдается обострений.

Серьёзными осложнениями, особенно при спинальных формах, являются пролежни и глубокие нарушения тазовых органов.

 

Неблагоприятно могут протекать также острые и подострые случаи с поражением жизненно важных отделов мозгового ствола.

Неврологический статус пациента напрямую зависит от его иммунитета. Зачастую появляется повышенная утомляемость, развивается мышечная слабость, головокружение. В стадии прогрессирования отмечается атаксия (нарушение координации и произвольных движений), значительное уменьшение физических и особенно двигательных возможностей конечностей с развитием спастики (двигательные нарушения в связи с повышенным тонусом мышц).

Весьма часто резко снижается острота зрения, теряется чёткость изображения, уменьшаются поля зрения, происходит искажение цветов, диплопия, развивается амблиопия и стабизм (косоглазие).

У пациентов зачастую возникает раздражительность, неустойчивость настроения, в некоторых случаях эйфория, неадекватное отношение к своему состоянию.

При РС нередки когнитивные нарушения — снижение памяти, концентрации внимания, нарушение пространственной ориентации.

Также при РС появляются тазовые нарушения — задержка мочеиспускания и длительные запоры, впоследствии больной теряет возможность контролировать процессы опорожнения кишечника и мочевого пузыря. В результате неполного опорожнения мочевого пузыря возникают урологические заболевания, вплоть до уросепсиса.

Вышеперечисленные осложнения требуют особого внимания, так как именно они могут стать причиной смертельного исхода для больного.^[15][16]

При вероятном РС, наряду с полным неврологическим осмотром, необходимо проводить исследование головного и спинного мозга при помощи МРТ. Этот способ исследования является наиболее информативным дополнительным методом диагностики. С его помощью можно обнаружить участки изменённой плотности в белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и глиоз).^[10]

 

Исследование зрительных вызванных потенциалов, применяемое для определения степени сохранности некоторых проводящих путей, может также являться одним ранних диагностических критериев.

При изучении ликвора информативным считается метод изоэлектрического фокусирования спинномозговой жидкости, позволяющий выделить олигоклональные группы IgG.

Для диагностики РС широко используются критерии, предложенные Международной экспертной группой.^[11]

Клиническая картина (проявления РС)	Необходимые данные дополнительных исследований
Случаи обострения (≥ 2), проявления клинических признаков двух и более очагов	Дополнительные исследования не требуются (при проведении МРТ данные не должны исключать РС)
Случаи обострения (≥ 2), наличие одного очага (согласно объективным данным)	Подтверждение данных диссеминации «в месте» (выявление очаговых признаков) при помощи критериев: − обнаружение очага с сигналом в Т2 (≥ 1) при МРТ в двух из четырёх областей, которые обычно поражаются при РС (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной или в спинном мозге); или − возникновение нового обострения с вовлечением другой области ЦНС.
Единождый случай обострения, наличие двух и более очагов (по объективным данным)	Подтверждение данных диссеминации «во времени» при помощи критериев: − одновременное обнаружение бессимптомных очагов при помощи МРТ с усилением гадолиниевого контраста и присутствие неконтрастируемых очагов вне зависимости от времени; или − возникновение новых очагов с сигналом в Т2 и/или контрастируемых гадолинием очагов при проведении повторного МРТ, не связанное с периодом РС (обострением или ремиссией), в который была проведена первая МРТ; или − возникновение повторного обострения.
Единождый случай обострения, наличие одного очага (по объективным данным) — проявление одного симптома, клинически изолированный синдром	Подтверждение данных диссеминации «в месте» при помощи критериев: − обнаружение очага с сигналом в Т2 (≥ 1) при МРТ в двух из четырёх областей, которые обычно поражаются при РС (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной или в спинном мозге); или − возникновение второго обострения с вовлечением другой области ЦНС.

Также необходимо подтверждение данных
диссеминации «во времени» при помощи
критериев:
− одновременное обнаружение бессимптомных
очагов при помощи МРТ с усилением
гадолиниевого контраста и присутствие
неконтрастируемых очагов
вне зависимости от времени;
или
− возникновение новых очагов
с сигналом в Т2 и/или контрастируемых
гадолинием очагов при проведении
повторного МРТ, не связанное с периодом РС
(обострением или ремиссией), в который
была проведена первая МРТ;
или
− возникновение второго обострения.Начилие постепенно прогрессирующих
неврологических симптомов
с подозрением на РС
(первично-прогрессирующая форма)Прогрессирование РС на протяжении года
(ретроспективно или проспективно)
и подтверждение двух из трёх критериев:
− данных диссеминации очагов «в пространстве»
в головном мозге — обнаружение очага
с сигналом в Т2 (≥ 1) при МРТ в типичных для РС
областях (перивентрикулярной, юкстакортикальной
или инфратенториальной);
− данные диссеминации очагов «в пространстве»
в спинном мозге — выявление очагов
с сигналом в Т2 (≥ 2) при проведении МРТ
спинного мозга;
− положительные результаты исследования
цереброспинальной жидкости — выявленные
олигоклональные полосы иммуноглобулинов G
при помощи изоэлектрического фокусирования
и/или повышенного индекса IgG.

  

Дифференциальная диагностика

Диагноз при спинальной форме РС трудно поставить в случае, когда основной, выраженный очаг поражения локализуется в спинном мозгу, обусловливая картину поперечного его поражения. По сравнительно медленному развитию, отсутствию воспалительных изменений в ликворе и симптомов общего инфекционного заболевания диагноз острого миелита исключается.

Спинальная форма РС протекает сходно с арахноидитом или экстамедуллярной опухолью спинного мозга, однако при РС:

• симптомы парапареза или тетрапареза преобладают над часто отсутствующими чувствительными расстройствами;
• нет характерной для опухоли блокады субарахноидального пространства.

Ремиссии и экзацербации (обострения), присущие РС, не типичны для опухоли, имеющей прогрессирующее течение. Для РС характерна возникающая в дальнейшем диссеминация процесса — появление новых симптомов, указывающих на множественность очагов поражения.

Так называемая классическая форма РС характеризуется сочетанием нистагма, скандированной речи и интенционного дрожания — триада Шарко.

При дальнейшем развитии заболевания формируется так называемая пентада Марбурга: к вышеперечисленным симптомам присоединяется отсутствие брюшных рефлексов и атрофия дисков зрительных нервов.

РС со значительным преобладанием мозжечковых расстройств приходится дифференцировать от острой атаксии типа Лейден-Вестфаля, которая может развиться как осложнение инфекционных заболеваний (малярия, пневмония, тиф и другое). Процесс при этом локализуется в мозговом стволе и мозжечке. Характерно острое, иногда внезапное развитие атаксии. Типичны тяжёлые расстройства статики и походки, имеющей характер «пьяной». Церебеллярные симптомы — дисметрия, асинергия, интенционное дрожание конечностей — выражены резко. Возможны расстройства речи и глотания мозжечкового характера.^[6][7][8]

Лечение РС зависит от стадии и тяжести заболевания.

При лечении быстро прогрессирующих форм используют:

• плазмоферез;
• иммуносупрессоры (митоксантрон);
• иммуномодуляторы.

Они улучшают течение заболевания, уменьшают частоту и тяжесть экзацербаций.

В-интерферроны обеспечивают профилактику обострений и снижают их тяжесть. Симптоматическая терапия включает в себя:

• витамин Е и витамины группы В;
• антиоксиданты;
• ноотропы;
• антихолинэстеразные препараты;
• миорелаксанты;
• энтеросорбенты.

Большие дозы кортикостероидов используются в течение пяти дней для исключения их побочного действия.

В стадии ремиссии используют санаторно-курортное лечение, ЛФК, массаж.

 

РС – заболевание, при котором полностью неврологические нарушения купировать нельзя, поэтому основной задачей лечения является улучшение качества жизни и увеличение периодов ремиссии.^[12][13][14]

При РС показана преимущественно щадящая и легко тонизирующая терапия, ЛФК в щадящем режиме и массаж. Больным РС в той или иной степени свойственна повышенная астенизация (слабость), поэтому показано проведение охранительного режима с применением удлинённого ночного сна и т. д.

Нередки ремиссии на 1-2 года, особенно в ранние периоды болезни. Встречаются ремиссии длительностью восемь лет и больше. В 15% случаев больные РС не теряют работоспособности, так как систематическое лечение смягчает течение заболевания, в трети случаев больные могут выполнять работу в облегчённых условиях.

Провоцировать заболевание или обострять его течение могут:

• переохлаждения;
• инфекции;
• переутомление;
• травмы;
• беременность и роды;
• вредные привычки (курение и злоупотребление спиртными напитками).

Прогноз в отношении жизни большей частью благоприятен, так как болезнь тянется обычно многие годы. Работоспособность некоторых больных сохраняется довольно долго. В одних случаях инвалидность наступает в течение первого или второго года болезни, в других — только по прошествии многих лет. У некоторых больных заболевание быстро развивается и также быстро наступает выравнивание неврологических нарушений. У других пациентов полного восстановления не происходит. У ряда больных симптоматика остаётся стационарной. Также встречаются больные с постепенным нарастанием заболевания и с очень медленным выравниванием нарушенных функций.